Intolerancia fruktózy a porucha vstrebávania fruktózy

Ovocný cukor, alebo fruktóza ako ju poznáme tiež, je cukor s jednoduchou chemickou štruktúrou, takzvaný monosacharid. Fruktóza je jeden z cukrov s najsladšou chuťou, ktorý sa v prírode nachádza vo veľkom množstve. Obsahuje ho napríklad ovocie, zelenina, med a iné. V dnešnej dobe je čoraz obľúbenejšia taktiež jeho umelá forma, ktorá sa nachádza v mnohých potravinách ako sladidlo. Fruktóza je tiež zložkou niekoľkých cukrov so „zložitejšou“ štruktúrou (ide o disacharidy, polysacharidy), takže sa s ňou náš organizmus stretáva častejšie, ako by sme si na prvý pohľad mysleli. 

V pokračovaní vám predstavíme dve podobné, no v skutočnosti predsa len odlišné poruchy spracovania fruktózy.

Porucha vstrebávania fruktózy, čiže malabsorpcia

Čo to znamená?

Malabsorpcia fruktózy je porucha trávenia, pri ktorej sa fruktóza nesprávne vstrebáva z črevného traktu. Za normálnych okolností sa toto vstrebávanie odohráva v tenkom čreve. V prípade spomínanej malabsorpcie sa však jedna časť ovocného cukru dostane až do hrubého čreva, kde ju začnú využívať baktérie, ktoré tam žijú, a rozložia ju. Počas využitia tohto cukru črevnými baktériami v hrubom čreve vznikajú plyny a ďalšie splodiny metabolizmu, ktoré napínajú črevnú stenu a dráždia črevnú sliznicu. Celkovo to vedie k syndrómom, ktoré sú charakteristické pre malabsorpciu fruktózy. 

Nedostatočné vstrebávanie je ochorenie spôsobujúce nepríjemné symptómy. Vo väčšine prípadov ho možno celkom dobre liečiť a nemá žiadne vážne komplikácie.

Aké príznaky má malabsorpcia, intolerancia fruktózy?

Ťažkosti sa prejavujú spravidla po konzumácii jedál s obsahom fruktózy. Samotná závažnosť symptómov sa môže líšiť v závislosti od jedinca. 

• Bolesť brucha, kŕče v bruchu.
• Zvýšená tvorba plynu, nadúvanie brucha.
• Redšia stolica, hnačka.
• Všeobecné príznaky: slabosť, bolesť hlavy, malátnosť.

Ako diagnostikovať poruchu?

Vzhľadom na to, že ťažkosti charakteristické pre malabsorpciu fruktózy nie sú špecifické, je dôležité ju odlíšiť od iných ochorení postihujúcich tráviaci systém (napr. intolerancia laktózy, syndróm kontaminovaného tenkého čreva, syndróm dráždivého čreva atď.). Z toho tiež vyplýva, že k určeniu správnej diagnóze pacienti väčšinou dospejú až po dôkladnom gastroenterologickom vyšetrení. V každom prípade ošetrujúci lekár nariadi potrebné vyšetrenia určené na mieru, na základe individuálneho posúdenia.

Aké vyšetrenia môže pacient očakávať? 

• Dôkladná anamnéza a záznam aktuálnych ťažkostí.
• Fyzické vyšetrenie.
• Odber krvi: neexistuje žiadna jasná diagnostická laboratórna abnormalita, odber môže byť dôležitý z pohľadu diferenciálnej diagnostiky.
• Zobrazovacie vyšetrenia: ultrazvuk brucha, v niektorých prípadoch CT/MR vyšetrenie brušnej dutiny. Nie sú viditeľné žiadne jasné náznaky ochorenia, ale môžu byť dôležité z pohľadu diferenciálnej diagnostiky.
• Dychový test na toleranciu fruktózy (vodíkový dychový test): Neinvazívne, relatívne príjemné vyšetrenie potrebné na stanovenie presnej diagnózy. Počas vyšetrenia treba vypiť roztok obsahujúci určené množstvo fruktózy, následne treba vdýchnuť do špeciálneho prístroja, ktorý meria obsah vodíka vo vydychovanom vzduchu. V prípade malabsorpcie fruktózy sa vo vydychovanom vzduchu zistí zvýšená koncentrácia vodíka a v dôsledku zaťaženia fruktózou sa objavia typické gastrointestinálne symptómy.
• Endoskopické vyšetrenia: v niektorých prípadoch môže byť potrebná gastroskopia a/alebo kolonoskopia, najmä pre potreby diferenciálnej diagnostiky, aby sa vylúčili závažnejšie ochorenia.

Aké možnosti liečby existujú?

V zásade sa dá intolerancia ovocného cukru relatívne dobre liečiť dodržiavaním stanovenej diéty. Nie je potrebné tento druh cukru úplne vylúčiť zo stravy, úplne postačí, ak obmedzíme prijímané množstvo. Je dôležité vedieť, že množstvo príjmu fruktózy, ktoré spôsobuje problémy, sa líši v závislosti od jednotlivca, takže aj diéta vždy závisí od individuálnej tolerancie fruktózy.

Vo všeobecnosti je povolený príjem fruktózy medzi 0 až 50 g denne, v závislosti od uvedenej individuálnej tolerancie.

 V rámci liečby možno použiť špeciálny enzýmový prípravok (obsahujúci enzým xylózaizomerázu), ktorý pomáha premeniť fruktózu na hroznový cukor (glukózu) v tenkom čreve. Prípravok je však finančne veľmi náročný a nenahrádza, iba dopĺňa a uľahčuje stravu s nízkym obsahom fruktózy.

 V každom prípade však odporúčame po stanovení diagnózy konzultovať s lekárom – dietológom.

Intolerancia fruktózy

Čo  to znamená?

Na rozdiel od fruktózovej malabsorpcie je táto intolerancia výsledkom geneticky podmienenej enzýmovej poruchy a niekedy môže mať oveľa vážnejšie následky. Po tom, ako sa ovocný cukor vstrebe z čreva, sa pôsobením špeciálneho enzýmu (nazývaným fruktóza-1-fosfátaldoláza) premení na glukózu a takto ďalej sa v organizme využije. V prípade intolerancie fruktózy tento enzým chýba, alebo nefunguje správne, takže neprebieha vyššie spomenutá premena fruktózy na glukózu a postihnutý pacient nedokáže fruktózu správne spracovať. Abnormálny metabolizmus ovocného cukru môže uvoľňovať toxické látky, ktoré môžu spôsobiť vážne poškodenie viacerých orgánov (napr. pečene, obličiek).

Genetická vada sa dedí autozómovo recesívnym spôsobom. Je omnoho menej častá ako porucha vstrebávania ovocného cukru, literatúra uvádza, že jej výskyt je približne 1/20 až 40 000 pôrodov.

Aké príznaky môže mať intolerancia?

Závažnosť príznakov sa pohybuje na relatívne širokej škále, od miernych ťažkostí tráviaceho systému až po závažné ireverzibilné (nezvratné) poškodenie orgánov, ako napr. poškodenie pečene či obličiek). Príznaky sa často začínajú objavovať už v dojčenskom veku. 

• Gastrointestinálne ťažkosti: kŕčovité bolesti brucha, hnačka, nevoľnosť, vracanie.
• Príznaky nízkej hladiny cukru v krvi: potenie, triaška, bolesť hlavy, pocit hladu, ospalosť, zmätenosť, vo vážnych prípadoch kóma.
• Pocit nevoľnosti, strata chuti do jedla.
• Príznaky dny.
• V rannom detstve, v dojčenskom veku môže byť varovným signálom nedostatočný rast.
• V závažných prípadoch, pri nesprávnej liečbe: poškodenie pečene, cirhóza pečene, poškodenie obličiek, zlyhanie obličiek.

Diagnostika

Aké vyšetrenia môže pacient očakávať? 

• Dôkladná anamnéza a záznam aktuálnych ťažkostí.
• Fyzické vyšetrenie: v niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť žltačka a zväčšená pečeň.
• Odber krvi: neexistuje žiadna jasná diagnostická laboratórna abnormalita, ale možno pozorovať chorobne nízku hladinu cukru v krvi (hypoglykémia), vysoké hladiny kyseliny močovej, alebo v pokročilých prípadoch zhoršenú funkciu obličiek a zvýšené hladiny pečeňových enzýmov, bilirubín.
• Zobrazovacie vyšetrenia: ultrazvuk brucha, v niektorých prípadoch je potrebné CT/MR vyšetrenie brušnej dutiny. Nie sú viditeľné žiadne jasné náznaky ochorenia, ale môžu byť dôležité z pohľadu diferenciálnej diagnostiky. V pokročilých prípadoch možno pozorovať štrukturálne zmeny na pečeni.
• Histologický odber tkaniva(biopsia pečene): vyšetrením vzorky odobratej z pečene možno vykázať nedostatok enzýmu a jeho chorobne abnormálnu funkciu. Toto je jediný spôsob, ako urobiť definitívnu a presnú diagnózu.

Možnosti liečby

• Diéta: najdôležitejší prvok liečby. V prípade intolerancie fruktózy sa treba snažiť o úplné vylúčenie fruktózy a iných cukrov obsahujúcich fruktózu. Treba vedieť, že tento typ cukru sa nachádza nielen v ovocí a v mede, ale aj v mnohých iných potravinách (napr. niektoré druhy zeleniny, sirupy, alkohol atď.). Aj v tomto prípade je vhodné konzultovať s dietológom a spoločne prebrať pravidlá stravovania, resp. zostaviť jedálniček, ktorý treba dodržiavať.
• Rýchla liečba nízkej hladiny cukru v krvi: Príznaky nízkej hladiny cukru v krvi možno dobre liečiť konzumáciou rýchlo vstrebateľných sacharidov (ako je napríklad glukóza), ktoré by postihnutý pacient mal mať vždy pri sebe.

Čo možno očakávať?

Citlivosť na fruktózu je nevyliečiteľné ochorenie, no pri správnej liečbe a dodržiavaní prísnych pravidiel stravovania môžu pacienti byť v relatívne dobrej kondícii a zabezpečiť si dobrú kvalitu života. Správnou liečbou možno predísť závažnejším komplikáciám, ako je cirhóza pečene a zlyhanie obličiek. Pri absencii vhodnej liečby však hrozí skorší vznik poškodenia orgánov, čo môže výrazne skrátiť dĺžku života. 

Dôležité je stanoviť diagnózu čo najskôr – pri podozrivých príznakoch (napr. oneskorenie vo vývoji) sa oplatí začať s cieleným vyšetrením už v dojčenskom veku.

https://health.clevelandclinic.org/what-is-fructose-intolerance/

https://www.medicalnewstoday.com/articles/fructose-intolerance